Sirosis Hati

Definisi Sirosis
Sirosis adalah suatu komplikasi dari banyak penyakit-penyakit hati yang dikarakteristikan olah struktur dan fungsi hati yang abnormal. Penyakit yang menjurus pada sirosis melakukan begitu karena mereka melukai dan membunuh sel-sel hati, dan peradangan dan perbaikan yang berkaitan dengan sel-sel hati yang mati menyebabkan terbentuknya jaringan parut. Sel-sel hati yang tidak mati melipatgandakan/membiak dalam suatu usaha untuk menggantikan sel-sel yang telah mati. Ini berakibat pada sekelompok-sekelompok sel-sel hati yang baru terbentuk (regenerative nodules) dalam jaringan parut. Ada banyak penyebab-penyebab sirosis; mereka termasuk kimia-kimia (seperti alkohol, lemak, dan obat-obat tertentu), virus-virus, logam-logam beracun (seperti besi dan tembaga yang berakumulasi dalam hati sebagai suatu akibat dari penyakit-penyakit genetik), dan penyakit autoimun hati dimana sistim imun tubuh menyerang hati.
Sirosis menyebabkan Persoalan-Persoalan
Hati adalah suatu organ tubuh yang penting. Ia melakukan banyak fungsi-fungsi yang kritis, dua darinya adalah menghasilkan unsur-unsur yang diperlukan oleh tubuh, contohnya, protein-protein pembeku yang perlu supaya darah membeku/menggumpal, dan mengeluarkan unsur-unsur beracun yang dapat membahayakan tubuh, contohnya, obat-obat. Hati juga mempunyai suatu peran yang penting dalam mengatur penyediaan glukosa (gula) dan lemak-lemap (lipids) untuk tubuh yang digunakan oleh tubuh sebagai bahan bakar. Supaya dapat melakukan fungsi-fungsi kritis ini, sel-sel hati harus bekerja secara normal, dan mereka harus mempunyai suatu hubungan yang intim dengan darah karena unsur-unsur yang ditambahkan atau dikeluarkan oleh hati diangkut ke dan dari hati oleh darah.
Hubungan hati terhadap darah adalah unik. Tidak seperti kebanyakan organ-organ tubuh, hanya sejumlah kecil darah disediakan pada hati oleh arteri-arteri. Kebanyakan dari penyediaan darah hati datang dari vena-vena usus ketika darah kembali ke jantung. Vena utama yang megembalikan darah dari usus disebut vena portal (portal vein). Ketika vena portal melewati hati, ia terpecah kedalam vena-vena yang meningkat bertambah kecil. Vena-vena yang paling kecil (disebut sinusoid-sinusoid karena struktur mereka yang unik) ada dalam kontak yang dekat dengan sel-sel hati. Faktanya, sel-sel hati berbaris sepanjang sinusoid-sinusoid. Hubungan yang dekat ini antara sel-sel hati dan darah dari vena portal mengizinkan sel-sel hati untuk mengeluarkan dan menambah unsur-unsur pada darah. Sekali darah telah melewati sinusoid-sinusoid, ia dikumpulkan dalam vena-vena yang meningkat bertambah besar yang ahirnya membentuk suatu vena tunggal, vena hepatik (hepatic veins) yang mengembalikan darah ke jantung.
Pada sirosis, hubungan antara darah dan sel-sel hati hancur. Meskipun sel-sel hati yang selamat atau dibentuk baru mungkin mampu untuk menghasilkan dan mengeluarkan unsur-unsur dari darah, mereka tidak mempunyai hubungan yang normal dan intim dengan darah, dan ini mengganggu kemampuan sel-sel hati untuk menambah atau mengeluarkan unsur-unsur dari darah. Sebgai tambahan, luka parut dalam hati yang bersirosis menghalangi aliran darah melalui hati dan ke sel-sel hati. Sebagai suatu akibat dari rintangan pada aliran darah melalui hati, darah tersendat pada vena portal, dan tekanan dalam vena portal meningkat, suatu kondisi yang disebut hipertensi portal. Karena rintangan pada aliran dan tekanan-tekanan tinggi dalam vena portal, darah dalam vena portal mencari vena-vena lain untuk mengalir kembali ke jantung, vena-vena dengan tekanan-tekanan yang lebih rendah yang membypass hati. Sayangnya, hati tidak mampu untuk menambah atau mengeluarkan unbsur-unsur dari darah yang membypassnya. Itu adalah suatu kombinasai dari jumlah-jumlah sel-sel hati yang dikurangi, kehilangan kontak normal antara darah yang melewati hati dan sel-sel hati, dan darah yang membypass hati yang menjurus pada banyaknya manifestasi-manifestasi dari sirosis.
Suatu penyebab kedua untuk persoalan-persoalan yang disebabkan oleh sirosis adalah hubungan yang terganggu antara sel-sel hati dan saluran-saluran melalui mana empedu mengalir. Empedu adalah suatu cairan yang dihasilkan oleh sel-sel hati yang mempunyai dua fungsi yang penting: membantu dalam pencernaan dan mengeluarkan dan menghilangkan unsur-unsur yang beracun dari tubuh. Empedu yang dihasilkan oleh sel-sel hati dikeluarkan kedalam saluran-saluran yang sangat kecil yang melalui antara sel-sel hati yang membatasi sinusoid-sinusoid, disebut canaliculi. Canaliculi bermuara kedalam saluran-saluran kecil yang kemudian bergabung bersama membentuk saluran-saluran yang lebih besar dan lebih besa lagi. Akhirnya, semua saluran-saluran bergabung kedalam satu saluran yang masuk ke usus kecil. Dengan cara ini, empedu mencapai usus dimana ia dapat membantu pencernaan makanan. Pada saat yang bersamaan, unsur-unsur beracun yang terkandung dalam empedu masuk ke usus dan kemudian dihilangkan/dikeluarkan dalam tinja/feces. Pada sirosis, canaliculi adalah abnormal dan hubungan antara sel-sel hati canaliculi hancur/rusak, tepat seperti hubungan antara sel-sel hati dan darah dalam sinusoid-sinusoid. Sebagai akibatnya, hati tidak mampu menghilangkan unsur-unsur beracun secara normal, dan mereka dapat berakumulasi dalam tubuh. Dalam suatu tingkat yang kecil, pencernaan dalam usus juga berkurang.
Gejala-Gejala dan Tanda-Tanda Sirosis
Pasien-pasien dengan sirosis mungkin mempunyai sedikit atau tidak ada gejala-gejala dan tanda-tanda dari penyakit hati. Beberapa gejala-gejala mungkin adalah tidak spesifik, yaitu, mereka tidak memberi kesan bahwa hati adalah penyebab mereka. Beberapa dari gejala-gejala dan tanda-tanda sirosis yang lebih umum termasuk:
Kulit yang menguning (jaundice) disebabkan oleh akumulasi bilirubin dalam darah
Kelelahan
Kelemahan
Kehilangan nafsu makan
Gatal
Mudah memar dari pengurangan produksi faktor-faktor pembeku darah oleh hati yang sakit.
Pasien-pasien dengan sirosis juga mengembangkan gejala-gejala dan tanda-tanda dari komplikasi-komplikasi sirosis yang dibahas berikutnya.
Komplikasi-Komplikasi Sirosis
Edema dan ascites
Ketika sirosis hati menjadi parah, tanda-tanda dikirim ke ginjal-ginjal untuk menahan garam dan air didalam tubuh. Kelebihan garam dan air pertama-tama berakumulasi dalam jaringan dibawah kulit pergelangan-pergelangan kaki dan kaki-kaki karena efek gaya berat ketika berdiri atau duduk. Akumulasi cairan ini disebut edema atau pitting edema. (Pitting edema merujuk pada fakta bahwa menekan sebuah ujung jari dengan kuat pada suatu pergelangan atau kaki dengan edema menyebabkan suatu lekukan pada kulit yang berlangsung untuk beberapa waktu setelah pelepasan dari tekanan. Sebenarnya, tipe dari tekanan apa saja, seperti dari pita elastik kaos kaki, mungkin cukup untk menyebabkan pitting). Pembengkakkan seringkali memburuk pada akhir hari setelah berdiri atau duduk dan mungkin berkurang dalam semalam sebagai suatu akibat dari kehilnagan efek-efek gaya berat ketika berbaring. Ketika sirosis memburuk dan lebih banyak garam dan air yang tertahan, cairan juga mungkin berakumulasi dalam rongga perut antara dinding perut dan organ-organ perut. Akumulasi cairan ini (disebut ascites) menyebabkan pembengkakkan perut, ketidaknyamanan perut, dan berat badan yang meningkat.
Spontaneous bacterial peritonitis (SBP)
Cairan dalam rongga perut (ascites) adalah tempat yang sempurna untuk bakteri-bakteri berkembang. Secara normal, rongga perut mengandung suatu jumlah yang sangat kecil cairan yang mampu melawan infeksi dengan baik, dan bakteri-bakteri yang masuk ke perut (biasanya dari usus) dibunuh atau menemukan jalan mereka kedalam vena portal dan ke hati dimana mereka dibunuh. Pada sirosis, cairan yang mengumpul didalam perut tidak mampu untuk melawan infeksi secara normal. Sebagai tambahan, lebih banyak bakteri-bakteri menemukan jalan mereka dari usus kedalam ascites. Oleh karenanya, infeksi didalam perut dan ascites, dirujuk sebagai spontaneous bacterial peritonitis atau SBP, kemungkinan terjadi. SBP adalah suatu komplikasi yang mengancam nyawa. Beberapa pasien-pasien dengan SBP tdak mempunyai gejala-gejala, dimana yang lainnya mempunyai demam, kedinginan, sakit perut dan kelembutan perut, diare, dan memburuknya ascites.
Perdarahan dari Varices-Varices Kerongkongan (esophageal varices)
Pada sirosis hati, jaringan parut menghalangi aliran darah yang kembali ke jantung dari usus-usus dan meningkatkan tekanan dalam vena portal (hipertensi portal). Ketika tekanan dalam vena portal menjadi cukup tinggi, ia menyebabkan darah mengalir di sekitar hati melalui vena-vena dengan tekanan yang lebih rendah untuk mencapai jantung. Vena-vena yang paling umum yang dilalui darah untuk membypass hati adalah vena-vena yang melapisi bagian bawah dari kerongkongan (esophagus) dan bagian atas dari lambung.
Sebagai suatu akibat dari aliran darah yang meningkat dan peningkatan tekanan yang diakibatkannya, vena-vena pada kerongkongan yang lebih bawah dan lambung bagian atas mengembang dan mereka dirujuk sebagai esophageal dan gastric varices; lebih tinggi tekanan portal, lebih besar varices-varices dan lebih mungkin seorang pasien mendapat perdarahan dari varices-varices kedalam kerongkongan (esophagus) atau lambung.
Perdarahan dari varices-varices biasanya adalah parah/berat dan, tanpa perawatan segera, dapat menjadi fatal. Gejala-gejala dari perdarahan varices-varices termasuk muntah darah (muntahan dapat berupa darah merah bercampur dengan gumpalan-gumpalan atau "coffee grounds" dalam penampilannya, yang belakangan disebabkan oleh efek dari asam pada darah), mengeluarkan tinja/feces yang hitam dan bersifat ter disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam darah ketika ia melewati usus (melena), dan kepeningan orthostatic (orthostatic dizziness) atau membuat pingsan (disebabkan oleh suatu kemerosotan dalam tekanan darah terutama ketika berdiri dari suatu posisi berbaring).
Perdarahan juga mungkin terjadi dari varices-varices yang terbentuk dimana saja didalam usus-usus, contohnya, usus besar (kolon), namun ini adalah jarang. Untuk sebab-sebab yang belum diketahui, pasien-pasien yang diopname karena perdarahan yang secara aktif dari varices-varices kerongkongan mempunyai suatu risiko yang tinggi mengembangkan spontaneous bacterial peritonitis.
Hepatic encephalopathy
Beberapa protein-protein dalam makanan yang terlepas dari pencernaan dan penyerapan digunakan oleh bakteri-bakteri yang secara normal hadir dalam usus. Ketika menggunakan protein untuk tujuan-tujuan mereka sendiri, bakteri-bakteri membuat unsur-unsur yang mereka lepaskan kedalam usus. Unsur-unsur ini kemudian dapat diserap kedalam tubuh. Beberapa dari unsur-unsur ini, contohnya, ammonia, dapat mempunyai efek-efek beracun pada otak. Biasanya, unsur-unsur beracun ini diangkut dari usus didalam vena portal ke hati dimana mereka dikeluarkan dari darah dan di-detoksifikasi (dihliangkan racunnya).
Seperti didiskusikan sebelumnya, ketika sirosis hadir, sel-sel hati tidak dapat berfungsi secara normal karena mereka rusak atau karena mereka telah kehilangan hubungan normalnya dengan darah. Sebagai tambahan, beberapa dari darah dalam vena portal membypass hati melalui vena-vena lain. Akibat dari kelainan-kelainan ini adalah bahwa unsur-unsur beracun tidak dapat dikeluarkan oleh sel-sel hati, dan, sebagai gantinya, unsur-unsur beracun berakumulasi dalam darah.
Ketika unsur-unsur beracun berakumulasi secara cukup dalam darah, fungsi dari otak terganggu, suatu kondisi yang disebut hepatic encephalopathy. Tidur waktu siang hari daripada pada malam hari (kebalikkan dari pola tidur yang normal) adalah diantara gejala-gejala paling dini dari hepatic encephalopathy. Gejala-gejala lain termasuk sifat lekas marah, ketidakmampuan untuk konsentrasi atau melakukan perhitungan-perhitungan, kehilangan memori, kebingungan, atau tingkat-tingkat kesadaran yang tertekan. Akhirnya, hepatic encephalopathy yang parah/berat menyebabkan koma dan kematian.
Unsur-unsur beracun juga membuat otak-otak dari pasien-pasien dengan sirosis sangat peka pada obat-obat yang disaring dan di-detoksifikasi secara normal oleh hati. Dosis-dosis dari banyak obat-obat yang secara normal di-detoksifikasi oleh hati harus dikurangi untuk mencegah suatu penambahan racun pada sirosis, terutama obat-obat penenang (sedatives) dan obat-obat yang digunakan untuk memajukan tidur. Secara alternatif, obat-obat mungkin digunakan yang tidak perlu di-detoksifikasi atau dihilangkan dari tubuh oleh hati, contohnya, obat-obat yang dihilangkan/dieliminasi oleh ginjal-ginjal.
Hepatorenal syndrome
Pasien-pasien dengan sirosis yang memburuk dapat mengembangkan hepatorenal syndrome. Sindrom ini adalah suatu komplikasi yang serius dimana fungsi dari ginjal-ginjal berkurang. Itu adalah suatu persoalan fungsi dalam ginjal-ginjal, yaitu, tidak ada kerusakn fisik pada ginjal-ginjal. Sebagai gantinya, fungsi yang berkurang disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam cara darah mengalir melalui ginjal-ginjalnya. Hepatorenal syndrome didefinisikan sebagai kegagalan yang progresif dari ginjal-ginjal untuk membersihkan unsur-unsur dari darah dan menghasilkan jumlah-jumlah urin yang memadai walaupun beberapa fungsi-fungsi penting lain dari ginjal-ginjal, seperti penahanan garam, dipelihara/dipertahankan. Jika fungsi hati membaik atau sebuah hati yang sehat dicangkok kedalam seorang pasien dengan hepatorenal syndrome, ginjal-ginjal biasanya mulai bekerja secara normal. Ini menyarankan bahwa fungsi yang berkurang dari ginjal-ginjal adalah akibat dari akumulasi unsur-unsur beracun dalam darah ketika hati gagal. Ada dua tipe dari hepatorenal syndrome. Satu tipe terjadi secara berangsur-angsur melalui waktu berbulan-bulan. Yang lainnya terjadi secara cepat melalui waktu dari satu atau dua minggu.
Hepatopulmonary syndrome
Jarang, beberapa pasien-pasien dengan sirosis yang berlanjut dapat mengembangkan hepatopulmonary syndrome. Pasien-pasien ini dapat mengalami kesulitan bernapas karena hormon-hormon tertentu yang dilepas pada sirosis yang telah berlanjut menyebabkan paru-paru berfungsi secara abnormal. Persoalan dasar dalam paru adalah bahwa tidak cukup darah mengalir melalui pembuluh-pembuluh darah kecil dalam paru-paru yang berhubungan dengan alveoli (kantung-kantung udara) dari paru-paru. Darah yang mengalir melalui paru-paru dilangsir sekitar alveoli dan tidak dapat mengambil cukup oksigen dari udara didalam alveoli. Sebagai akibatnya pasien mengalami sesak napas, terutama dengan pengerahan tenaga.
Hypersplenism
Limpa (spleen) secara normal bertindak sebagai suatu saringan (filter) untuk mengeluarkan/menghilangkan sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan platelet-platelet (partikel-partikel kecil yang penting uktuk pembekuan darah) yang lebih tua. Darah yang mengalir dari limpa bergabung dengan darah dalam vena portal dari usus-usus. Ketika tekanan dalam vena portal naik pada sirosis, ia bertambah menghalangi aliran darah dari limpa. Darah tersendat dan berakumulasi dalam limpa, dan limpa membengkak dalam ukurannya, suatu kondisi yang dirujuk sebagai splenomegaly. Adakalanya, limpa begitu bengkaknya sehingga ia menyebabkan sakit perut.
Ketika limpa membesar, ia menyaring keluar lebih banyak dan lebih banyak sel-sel darah dan platelet-platelet hingga jumlah-jumlah mereka dalam darah berkurang. Hypersplenism adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kondisi ini, dan itu behubungan dengan suatu jumlah sel darah merah yang rendah (anemia), jumlah sel darah putih yang rendah (leucopenia), dan/atau suatu jumlah platelet yang rendah (thrombocytopenia). Anemia dapat menyebabkan kelemahan, leucopenia dapat menjurus pada infeksi-infeksi, dan thrombocytopenia dapat mengganggu pembekuan darah dan berakibat pada perdarahan yang diperpanjang (lama).
Kanker Hati (hepatocellular carcinoma)
Sirosis yang disebabkan oleh penyebab apa saja meningkatkan risiko kanker hati utama/primer (hepatocellular carcinoma). Utama (primer) merujuk pada fakta bahwa tumor berasal dari hati. Suatu kanker hati sekunder adalah satu yang berasal dari mana saja didalam tubuh dan menyebar (metastasizes) ke hati.
Gejala-gejala dan tanda-tanda yang paling umum dari kanker hati primer/utama adalah sakit perut dan pembengkakan perut, suatu hati yang membesar, kehilangan berat badan, dan demam. Sebagai tambahan, kanker-kanker hati dapat menghasilkan dan melepaskan sejumlah unsur-unsur, termasuk yang dapat menyebabkan suatu peningkatan jumlah sel darah merah (erythrocytosis), gula darah ang rendah (hypoglycemia), dan kalsium darah yang tinggi (hypercalcemia).
Penyebab-Penyebab Umum Sirosis
Alkohol adalah suatu penyebab yang paling umum dari cirrhosis, terutam didunia barat. Perkembangan sirosis tergantung pada jumlah dan keterautran dari konsumsi alkohol. Konsumis alkohol pada tingkat-tingkat yang tinggi dan kronis melukai sel-sel hati. Tiga puluh persen dari individu-individu yang meminum setiap harinya paling sedikit 8 sampai 16 ounces minuman keras (hard liquor) atau atau yang sama dengannya untuk 15 tahun atau lebih akan mengembangkan sirosis. Alkohol menyebabkan suatu jajaran dari penyakit-penyakit hati; dari hati berlemak yang sederhana dan tidak rumit (steatosis), ke hati berlemak yang lebih serius dengan peradangan (steatohepatitis atau alcoholic hepatitis), ke sirosis.
Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) merujuk pada suatu spektrum yang lebar dari penyakit hati yang, seperti penyakit hati alkoholik (alcoholic liver disease), mencakup dari steatosis sederhana (simple steatosis), ke nonalcoholic steatohepatitis (NASH), ke sirosis. Semua tingkatan-tingkatan dari NAFLD mempunyai bersama-sama akumulasi lemak dalam sel-sel hati. Istilah nonalkoholik digunakan karena NAFLD terjadi pada individu-individu yang tidak mengkonsumsi jumlah-jumlah alkohol yang berlebihan, namun, dalam banyak aspek-aspek, gambaran mikroskopik dari NAFLD adalah serupa dengan apa yang dapat terlihat pada penyakit hati yang disebabkan oleh alkohol yang berlebihan. NAFLD dikaitkan dengan suatu kondisi yang disebut resistensi insulin, yang pada gilirannya dihubungkan dengan sindrom metabolisme dan diabetes mellitus tipe 2. Kegemukan adalah penyebab yang paling penting dari resistensi insulin, sindrom metabolisme, dan diabetes tipe 2. NAFLD adalah penyakit hati yang paling umum di Amerika dan adalah bertanggung jawab untuk 24% dari semua penyakit hati. Faktanya, jumlah dari hati-hati yang dicangkokan untuk sirosis yang berhubungan dengan NAFLD meningkat. Pejabat-pejabat kesehatan publik khwatir bahwa epidemi (wabah) kegemukan sekarang ini akan meningkatkan secara dramatis perkembangan dari NAFLD dan sirosis pada populasi.
Sirosis Kriptogenik, Cryptogenic cirrhosis (sirosis yang disebabkan oleh penyebab-penyebab yang tidak teridentifikasi) adalah suatu sebab yang umum untuk pencangkokan hati. Di-istilahkan sirosis kriptogenik (cryptogenic cirrhosis) karena bertahun-tahun dokter-dokter telah tidak mampu untuk menerangkan mengapa sebagain dari pasien-pasien mengembangkan sirosis. Dokter-dokter sekarang percaya bahwa sirosis kriptogenik disebabkan oleh NASH (nonalcoholic steatohepatitis) yang disebabkan oleh kegemukan, diabetes tipe 2, dan resistensi insulin yang tetap bertahan lama. Lemak dalam hati dari pasien-pasien dengan NASH diperkirakan menghilang dengan timbulnya sirosis, dan ini telah membuatnya sulit untuk dokter-dokter untuk membuat hubungan antara NASH dan sirosis kriptogenik untuk suatu waktu yang lama. Satu petunjuk yang penting bahwa NASH menjurus pada sirosis kriptogenik adalah penemuan dari suatu kejadian yang tinggi dari NASH pada hati-hati yang baru dari pasien-pasien yang menjalankan pencangkokan hati untuk sirosis kriptogenik. Akhirnya, suatu studi dari Perancis menyarankan bahwa pasien-pasien dengan NASH mempunyai suatu risiko mengembangkan sirosis yang serupa seperti pasien-pasien dengan infeksi virus hepatitis C yang tetap bertahan lama. Bagaimanapun, kemajuan ke sirosis dari NASH diperkirakan lambat dan diagnosis dari sirosis secara khas dibuat pada pasien-pasien pada umur enampuluhannya.
Hepatitis Virus Yang Kronis adalah suatu kondisi dimana hepatitis B atau hepatitis C virus menginfeksi hati bertahun-tahun. Kebanyakan pasien-pasien dengan hepatitis virus tidak akan mengembangkan hepatitis kronis dan sirosis. Contohnya, mayoritas dari pasien-pasien yang terinfeksi dengan hepatitis A sembuh secara penuh dalam waktu berminggu-minggu, tanpa mengembangkan infeksi yang kronis. Berlawanan dengannya, beberapa pasien-pasien yang terinfeksi dengan virus hepatitis B dan kebanyakan pasien-pasien terinfeksi dengan virus hepatitis C mengembangkan hepatitis yang kronis, yang pada gilirannya menyebabkan kerusakan hati yang progresif dan menjurus pada sirosis, dan adakalanya kanker-kanker hati.
Kelainan-Kelainan Genetik Yang Diturunkan/Diwariskan berakibat pada akumulasi unsur-unsur beracun dalam hati yang menjurus pada kerusakkan jaringan dan sirosis. Contoh-contoh termasuk akumulasi besi yang abnormal (hemochromatosis) atau tembaga (penyakit Wilson). Pada hemochromatosis, pasien-pasien mewarisi suatu kecenderungan untuk menyerap suatu jumlah besi yang berlebihan dari makanan. Melalui waktu, akumulasi besi pada organ-organ yang berbeda diseluruh tubuh menyebabkan sirosis, arthritis, kerusakkan otot jantung yang menjurus pada gagal jantung, dan disfungsi (kelainan fungsi) buah pelir yang menyebabkan kehilangan rangsangan seksual. Perawatan ditujukan pada pencegahan kerusakkan pada organ-organ dengan mengeluarkan besi dari tubuh melaui pengeluaran darah. Pada penyakit Wilson, ada suatu kelainan yang diwariskan pada satu dari protein-protein yang mengontrol tembaga dalam tubuh. Melalui waktu, tembaga berakumulasi dalam hati, mata-mata, dan otak. Sirosis, gemetaran, gangguan-gangguan psikiatris (kejiwaan) dan kesulitan-kesulitan syaraf lainnya terjadi jika kondisi ini tidak dirawat secara dini. Perawatan adalah dengan obat-obat oral yang meningkatkan jumlah tembaga yang dieliminasi dari tubuh didalam urin.
Primary biliary cirrhosis (PBC) adalah suatu penyakit hati yang disebabkan oleh suatu kelainan dari sistim imun yang ditemukan sebagian besar pada wanita-wanita. Kelainan imunitas pada PBC menyebabkan peradangan dan perusakkan yang kronis dari pembuluh-pembuluh kecil empedu dalam hati. Pembuluh-pembuluh empedu adalah jalan-jalan dalam hati yang dilalui empedu menuju ke usus. Empedu adalah suatu cairan yang dihasilkan oleh hati yang mengandung unsur-unsur yang diperlukan untuk pencernaan dan penyerapan lemak dalam usus, dan juga campuran-campuran lain yang adalah produk-produk sisa, seperti pigmen bilirubin. (Bilirubin dihasilkan dengan mengurai/memecah hemoglobin dari sel-sel darah merah yang tua). Bersama dengan kantong empedu, pembuluh-pembuluh empedu membuat saluran empedu. Pada PBC, kerusakkan dari pembuluh-pembuluh kecil empedu menghalangi aliran yang normal dari empedu kedalam usus. Ketika peradangan terus menerus menghancurkan lebih banyak pembuluh-pembuluh empedu, ia juga menyebar untuk menghancurkan sel-sel hati yang berdekatan. Ketika penghancuran dari hepatocytes menerus, jaringan parut (fibrosis) terbentuk dan menyebar keseluruh area kerusakkan. Efek-efek yang digabungkan dari peradangan yang progresif, luka parut, dan efek-efek keracunan dari akumulasi produk-produk sisa memuncak pada sirosis.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah suatu penyakit yang tidak umum yang seringkali ditemukan pada pasien-pasien dengan radang borok usus besar. Pada PSC, pembuluh-pembuluh empedu yang besar diluar hati menjadi meradang, menyempit, dan terhalangi. Rintangan pada aliran empedu menjurus pada infeksi-infeksi pembuluh-pembuluh empedu dan jaundice (kulit yang menguning) dan akhirnya menyebabkan sirosis. Pada beberapa pasien-pasien, luka pada pembuluh-pembuluh empedu (biasanya sebagai suatu akibat dari operasi) juga dapat menyebabkan rintangan dan sirosis pada hati.
Hepatitis Autoimun adalah suatu penyakit hati yang disebabkan oleh suatu kelainan sistim imun yang ditemukan lebih umum pada wanita-wanita. Aktivitas imun yang abnromal pada hepatitis autoimun menyebabkan peradangan dan penghancuran sel-sel hati (hepatocytes) yang progresif, menjurus akhirnya pada sirosis.
Bayi-bayi dapat dilahirkan tanpa pembuluh-pembuluh empedu (biliary atresia) dan akhirnya mengembangkan sirosis. Bayi-bayi lain dilahirkan dengan kekurangan enzim-enzim vital untuk mengontrol gula-gula yang menjurus pada akumulasi gula-gula dan sirosis. Pada kejadian-kejadian yang jarang, ketidakhadiran dari suatu enzim spesifik dapat menyebabkan sirosis dan luka parut pada paru (kekurangan alpha 1 antitrypsin).
Penyebab-penyebab sirosis yang lebih tidak umum termasuk reaksi-reaksi yang tidak umum pada beberapa obat-obat dan paparan yang lama pada racun-racun, dan juga gagal jantung kronis (cardiac cirrhosis). Pada bagian-bagian tertentu dari dunia (terutama Afrika bagian utara), infeksi hati dengan suatu parasit (schistosomiasis) adalah penyebab yang paling umum dari penyakit hati dan sirosis.
Mendiagnosis dan Mengevaluasi Sirosis
Tes tunggal yang paling baik untuk mendiagnosis sirosis adalah biopsi hati. Biopsi-biopsi hati, bagaimanapun, membawa suatu risiko kecil untuk komplikasi-komplikasi serius, dan oleh karenanya, biopsi seringkali dicadangkan untuk pasien-pasien yang mana diagnosis tipe penyakit hati atau kehadiran sirosis tidak jelas. Kemungkinan sirosis mungkin disarankan oleh sejarah, pemeriksaan fisik, atau tes rutin. Jika sirosis hadir, tes-tes lain dapat digunakan untuk menentukan keparahan dari sirosis dan kehadiran dari komplikasi-komplikasi. Tes-tes juga mungkin digunakan untuk mendiagnosis penyakit yang mendasarinya yang menyebabkan sirosis. Berikut adalah beberapa contoh-contoh tentang bagaimana dokter-dokter menemukan, mendiagnosis dan mengevaluasi sirosis:
Dalam mengambil suatu sejarah seorang pasien, dokter mungkin menemukan suatu sejarah konsumsi alkohol yang berlebihan dan berkepanjangan, suatu sejarah penyalahgunaan obat secara intra vena, atau suatu sejarah hepatitis. Potongan-potongan informasi ini menyarankan kemungkinan penyakit hati dan sirosis.
Pasien-pasien yang diketahui mempunyai virus hepatitis B atau C kronis mempunyai suatu kemungkinan yang tinggi mendapat sirosis.
Beberapa pasien-pasien dengan sirosis mempunyai hati-hati dan/atau limpa-limpa yang membesar. Seorang dokter dapat seringkali merasakan/meraba ujung bagian bawah dari hati yang membesar dibawah kandang tulang rusuk kanan dan merasakan ujung dari limpa yang membesar dibawah kandang tulang rusuk kiri. Suatu sirosis hati juga dirasakan lebih keras dan lebih tidak teratur daripada suatu hati yang normal.
Beberapa pasien-pasien dengan sirosis, terutama sirosis alkoholik, mempunyai tanda-tanda seperti laba-laba yang kecil dan merah (telangiectasias) pada kulit, terutama pada dada, yang terbuat dari pembuluh-pembuluh darah yang membesar dan menyebar. Spider telangiectasias juga dapat terlihat pada individu-individu tanpa penyakit hati, bagaimanapun.
Jaundice (kekuningan dari kulit dan putih-putih mata yang disebabkan oleh bilirubin yang meningkat dalam darah) adalah umum diantara pasien-pasien dengan sirosis, namun jaundice dapat terjadi pada pasien-pasien dengan penyakit hati tanpa sirosis dan kondisi-kondisi lain seperti hemolysis (penghancuran sel-sel darah merah yang berlebihan).
Pembengkakkan perut (ascites) dan/atau kaki-kaki (edema) karena penahanan cairan adalah umum diantara pasien-pasien dengan sirosis meskipun penyakit-penyakit lain dapat menyebabkan mereka secara umum, contohnya gagal jantung kongesti (congestive heart failure).
Pasien-pasien dengan endapan-endapan tembaga yang abnormal pada mata-mata mereka atau tipe-tipe tertentu penyakit syaraf mungkin mempunyai penyakit Wilson, suatu penyakit genetik dimana ada penanganan dan akumulasi tembaga yang abnormal diseluruh tubuh, termasuk hati yang dapat menjurus pada sirosis.
Varices-varices kerongkongan (Esophageal varices) mungkin ditemukan secara tak terduga sewaktu endoskopi bagian atas (EGD), dan mereka sangat kuat menyarankan sirosis.
Computerized tomography (CT atau CAT) atau magnetic resonance imaging (MRI) scans dan pemeriksaan-pemeriksaan ultrasound dari perut yang dilakukan untuk sebab-sebab yang lain daripada evaluasi kemungkinan penyakit hati mungkin secara tak terduga mendeteksi hati-hati yang membesar, hati-hati yang benjol-benjol (nodul) secara abnormal, limpa-limpa yang membesar, dan cairan dalam perut yang menyarankan sirosis.
Sirosis yang telah lanjut menjurus pada suatu penurunan tingkat albumin dalam darah dan penurunan faktor-faktor pembeku darah karena kehilangan kemampuan hati untuk menghasilkan protein-protein ini. Jadi, penurunan tingkat-tingkat albumin dalam darah atau perdarahan yang abnormal menyarankan sirosis.
Peningkatan yang abnormal dari enzim-enzim hati dalam darah (seperti ALT dan AST) yang didapat secara rutin sebagai bagian dari pemeriksaan kesehatan tahunan menyarankan peradangan atau luka pada hati dari banyak penyebab-penyebab dan begitu juga sirosis.
Pasien-pasien dengan tingkat-tingkat besi yang meningkat dalam darahnya mungkin mempunyai hemochromatosis, suatu penyakit hati genetik dimana besi ditangani secara abnormal dan yang menjurus pada sirosis.
Auto-antibodies (antibodi antinuclear, antibodi anti-smooth muscle dan antibodi anti-mitochondrial) kadangkala dideteksi dalam darah dan mungkin adalah suatu petunjuk pada kehadiran dari hepatitis autoimun atau primary biliary cirrhosis, kedua darinya dapat menjurus pada sirosis.
Kanker hati (hepatocellular carcinoma) mungkin dideteksi dengan CT dan MRI scans atau ultrasound perut. Kanker hati paling umum berkembang pada individu-individu dengan sirosis yang mendasarinya.
Jika ada suatu akumulasi cairan dalam perut, suatu contoh cairan dapat diangkat menggunakan suatu jarum yang panjang. Cairan kemudian dapat diperiksa dan diuji. Hasil-hasil dari pemeriksaan mungkin menyarankan kehadiran sirosis sebagai penyebab dari cairan.
Mendiagnosis dan Mengevaluasi Sirosis
Tes tunggal yang paling baik untuk mendiagnosis sirosis adalah biopsi hati. Biopsi-biopsi hati, bagaimanapun, membawa suatu risiko kecil untuk komplikasi-komplikasi serius, dan oleh karenanya, biopsi seringkali dicadangkan untuk pasien-pasien yang mana diagnosis tipe penyakit hati atau kehadiran sirosis tidak jelas. Kemungkinan sirosis mungkin disarankan oleh sejarah, pemeriksaan fisik, atau tes rutin. Jika sirosis hadir, tes-tes lain dapat digunakan untuk menentukan keparahan dari sirosis dan kehadiran dari komplikasi-komplikasi. Tes-tes juga mungkin digunakan untuk mendiagnosis penyakit yang mendasarinya yang menyebabkan sirosis. Berikut adalah beberapa contoh-contoh tentang bagaimana dokter-dokter menemukan, mendiagnosis dan mengevaluasi sirosis:
Dalam mengambil suatu sejarah seorang pasien, dokter mungkin menemukan suatu sejarah konsumsi alkohol yang berlebihan dan berkepanjangan, suatu sejarah penyalahgunaan obat secara intra vena, atau suatu sejarah hepatitis. Potongan-potongan informasi ini menyarankan kemungkinan penyakit hati dan sirosis.
Pasien-pasien yang diketahui mempunyai virus hepatitis B atau C kronis mempunyai suatu kemungkinan yang tinggi mendapat sirosis.
Beberapa pasien-pasien dengan sirosis mempunyai hati-hati dan/atau limpa-limpa yang membesar. Seorang dokter dapat seringkali merasakan/meraba ujung bagian bawah dari hati yang membesar dibawah kandang tulang rusuk kanan dan merasakan ujung dari limpa yang membesar dibawah kandang tulang rusuk kiri. Suatu sirosis hati juga dirasakan lebih keras dan lebih tidak teratur daripada suatu hati yang normal.
Beberapa pasien-pasien dengan sirosis, terutama sirosis alkoholik, mempunyai tanda-tanda seperti laba-laba yang kecil dan merah (telangiectasias) pada kulit, terutama pada dada, yang terbuat dari pembuluh-pembuluh darah yang membesar dan menyebar. Spider telangiectasias juga dapat terlihat pada individu-individu tanpa penyakit hati, bagaimanapun.
Jaundice (kekuningan dari kulit dan putih-putih mata yang disebabkan oleh bilirubin yang meningkat dalam darah) adalah umum diantara pasien-pasien dengan sirosis, namun jaundice dapat terjadi pada pasien-pasien dengan penyakit hati tanpa sirosis dan kondisi-kondisi lain seperti hemolysis (penghancuran sel-sel darah merah yang berlebihan).
Pembengkakkan perut (ascites) dan/atau kaki-kaki (edema) karena penahanan cairan adalah umum diantara pasien-pasien dengan sirosis meskipun penyakit-penyakit lain dapat menyebabkan mereka secara umum, contohnya gagal jantung kongesti (congestive heart failure).
Pasien-pasien dengan endapan-endapan tembaga yang abnormal pada mata-mata mereka atau tipe-tipe tertentu penyakit syaraf mungkin mempunyai penyakit Wilson, suatu penyakit genetik dimana ada penanganan dan akumulasi tembaga yang abnormal diseluruh tubuh, termasuk hati yang dapat menjurus pada sirosis.
Varices-varices kerongkongan (Esophageal varices) mungkin ditemukan secara tak terduga sewaktu endoskopi bagian atas (EGD), dan mereka sangat kuat menyarankan sirosis.
Computerized tomography (CT atau CAT) atau magnetic resonance imaging (MRI) scans dan pemeriksaan-pemeriksaan ultrasound dari perut yang dilakukan untuk sebab-sebab yang lain daripada evaluasi kemungkinan penyakit hati mungkin secara tak terduga mendeteksi hati-hati yang membesar, hati-hati yang benjol-benjol (nodul) secara abnormal, limpa-limpa yang membesar, dan cairan dalam perut yang menyarankan sirosis.
Sirosis yang telah lanjut menjurus pada suatu penurunan tingkat albumin dalam darah dan penurunan faktor-faktor pembeku darah karena kehilangan kemampuan hati untuk menghasilkan protein-protein ini. Jadi, penurunan tingkat-tingkat albumin dalam darah atau perdarahan yang abnormal menyarankan sirosis.
Peningkatan yang abnormal dari enzim-enzim hati dalam darah (seperti ALT dan AST) yang didapat secara rutin sebagai bagian dari pemeriksaan kesehatan tahunan menyarankan peradangan atau luka pada hati dari banyak penyebab-penyebab dan begitu juga sirosis.
Pasien-pasien dengan tingkat-tingkat besi yang meningkat dalam darahnya mungkin mempunyai hemochromatosis, suatu penyakit hati genetik dimana besi ditangani secara abnormal dan yang menjurus pada sirosis.
Auto-antibodies (antibodi antinuclear, antibodi anti-smooth muscle dan antibodi anti-mitochondrial) kadangkala dideteksi dalam darah dan mungkin adalah suatu petunjuk pada kehadiran dari hepatitis autoimun atau primary biliary cirrhosis, kedua darinya dapat menjurus pada sirosis.
Kanker hati (hepatocellular carcinoma) mungkin dideteksi dengan CT dan MRI scans atau ultrasound perut. Kanker hati paling umum berkembang pada individu-individu dengan sirosis yang mendasarinya.
Jika ada suatu akumulasi cairan dalam perut, suatu contoh cairan dapat diangkat menggunakan suatu jarum yang panjang. Cairan kemudian dapat diperiksa dan diuji. Hasil-hasil dari pemeriksaan mungkin menyarankan kehadiran sirosis sebagai penyebab dari cairan.
Merawat Sirosis
Perawatan sirosis termasuk 1) mencegah kerusakkan lebih jauh pada hati, 2) merawat komplikasi-komplikasi sirosis, 3) mencegah kanker hati atau mendeteksinya dini, dan 4) pencangkokan hati.
Mencegah kerusakkan lebih jauh pada hati
Mengkonsumsi suatu diet yang seimbang dan satu multivitamin setiap hari. Pasien-pasien dengan PBC dengan penyerapan lemak dan vitamin-vitamin yang dapat larut yang terganggu mungkin memerlukan tambahan vitamin-vitamin D dan K.
Hindari obat-obat (termasuk alkohol) yang menyebabkan kerusakkan hati. Semua pasien-pasien dengan sirosis harus menghindari alkohol. Kebanyakan pasien-pasien dengan sirosis yang disebabkan alkohol mengalami suatu perbaikan fungsi hati dengan pantangan alkohol. Bahkan pasien-pasien dengan hepatitis B dan C kronis dapat pada hakekatnya mengurangi kerusakkan hati dan memperlambat kemajuan menuju sirosis dengan pantangan alkohol.
Hindari obat-obat anti-peradangan nonsteroid, nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs, contohnya ibuprofen). Pasien-pasien dengan sirosis dapat mengalami perburukan fungsi hati dan ginjal dengan NSAIDs.
Basmi virus-virus hepatitis B dan hepatitis C dengan menggunakan obat-obat anti-virus. Tidak semua pasien-pasien dengan sirosis yang disebabkan oleh hepatitis virus kronis adalah calon-calon untuk perawatan obat. Beberapa pasien-pasien mungkin mengalami kemunduran/kemerosotan fungsi hati yang serius dan/atau efek-efek sampingan yang tidak dapat ditolerir selama perawatan. Jadi, keputusan-keputusan untuk merawat hepatitis virus harus berdasarkan individu, setelah konsultasi dengan dokter-dokter yang berpengalaman dalam merawat penyakit-penyakit hati (hepatologists).
Keluarkan darah dari pasien-pasien dengan hemochromatosis untuk mengurangi tingkat-tingkat besi dan mencegah kerusakkan lebih jauh pada hati. Pada penyakit Wilson, obat-obat dapat digunakan untuk meningkatkan pengeluaran tembaga dalam urin untuk mengurangi tingkat-tingkat tembaga dalam tubuh dan mencegah kerusakkan lebih lanjut pada hati.
Menekan sistim imun dengan obat-obat seperti prednisone dan azathioprine (Imuran) untuk mengurangi peradangan hati pada hepatitis autoimun.
Rawat pasien-pasien dengan PBC dengan suatu preparat asam empedu, ursodeoxycholic acid (UDCA), juga disebut ursodiol (Actigall). Hasil-hasil dari suatu analisa yang menggabungkan hasil-hasil dari beberapa percobaan-percobaan klinik menunjukkan bahwa UDCA meningkatkan kelangsungan hidup diantara pasien-pasien PBC selama 4 tahun terapi. Perkembangan dari hipertensi portal juga dikurangi oleh UDCA. Adalah penting untuk mencatat bahwa meskipun menghasilkan manfaat-manfaat yang jelas, perawatan UDCA terutama memperlambat kemajuan dan tidak menyembuhkan PBC. Obat-obat lain seperti colchicine dan methotrexate juga mungkin mempunyai manfaat dalam surutan-surutan dari pasien-pasien dengan PBC.
Imunisasi pasien-pasien dengan sirosis terhadap infeksi hepatitis A dan B untuk mencegah suatu kemunduran/kemerosotan fungsi hati yang serius. Sekarang ini tidak ada vaksin-vaksin yang tersedia untuk imunisasi terhadap hepatitis C.
Merawat komplikasi-komplikasi sirosis
Edema dan ascites. Penahanan garam dan air dapat menjurus pada pembengkakan pergelangan-pergelangan kaki dan kaki-kaki (edema) atau perut (ascites) pada pasien-pasien dengan sirosis. Dokter-dokter seringkali menasehati pasien-pasien dengan sirosis untuk membatasi makanan garamnya (sodium) dan cairannya untuk mengurangi edema dan ascites. Jumlah garam dalam makanan biasanya dibatasi pada 2 gram per hari dan cairan pada 1.2 liter per hari. Pada kebanyakan pasien-pasien dengan sirosis, bagaimanapun, pembatasan garam dan cairan tidaklah cukup, dan diuretik-diuretik harus ditambahkan.
Diuretik-diuretik adalah obat-obat yang bekerja pada ginjal-ginjal untuk memajukan eliminasi/pengeluaran garam dan air kedalam urin. Suatu kombinasi dari diuretik-diuretik spironolactone (Aldactone) dan furosemide dapat mengurangi atau menghilangkan edema dan ascites pada kebanyakan pasien-pasien. Selama perawatan dengan diuretik-diuretik, adalah penting untuk memonitor fungsi ginjal-ginjal dengan mengukur tingkat-tingkat darah dari blood urea nitrogen (BUN) dan creatinine untuk menentukan apakah terlalu banyak diuretik yang sedang digunakan. Terlalu banyak diuretik dapat menjurus pada disfungsi ginjal yang tercermin pada peningkatan dari tingkat-tingkat BUN dan creatinine dalam darah.
Adakalanya, ketika diuretik-diuretik tidak bekerja (dalam kasus ini ascites disebut keras kepala), sebuah jarum yang panjang atau karteter digunakan untuk mengeluarkan cairan ascites secara langsung dari perut, suatu prosedur yang disebut abdominal paracentesis. Adalah biasa untuk mengeluarkan jumlah-jumlah yang besar (literan) cairan dari perut ketika ascites menyebabkan penggelembungan perut yang menyakitkan dan/atau kesulitan bernapas karean ia membatasi gerakan-gerakan dari diafragma.
Perawatan lain untuk ascites yang gigih (keras kepala) adalah suatu prosedur yang disebut transjugular intravenous portosystemic shunting (TIPS), lihat dibawah.
Perdarahan dari varices-varices. Jika varices-varices besar berkembang dalam kerongkongan atau lambung bagian atas, pasien-pasien dengan sirosis berisiko untuk perdarahan yang serius yang disebabkan oleh pecahnya varices-varices ini. Sekali varices-varices telah berdarah, mereka cenderung untuk berdarah kembali dan kemungkinan bahwa seorang pasien akan meninggal dari setiap episode perdarahan adalah tinggi (30%-35%). Oleh karenanya, perawatan adalah perlu untuk mencegah episode perdarahan yang pertama dan begitu juga perdarahan kembali. Perawatan-perawatan termasuk obat-obat dan prosedur-prosedur untuk mengurangi tekanan dalam vena portal dan prosedur-prosedur untuk menghancurkan varices-varices.
Propranolol (Inderal), suatu beta blocker, adalah efektif dalam menurunkan tekanan dalam vena portal dan digunakan untuk mencegah perdarahan awal dan perdarahan kembali dari varices-varices pada pasien-pasien dengan sirosis. Kelompok lain dari obat-obat oral yang menurunkan tekanan portal adalah nitrat-nitrat, contohnya, isosorbide dinitrate ( Isordil). Nitrat-nitrat seringkali ditambahkan pada propranolol jika propranolol sendirian tidak menurunkan secara memadai tekanan portal atau mencegah perdarahan.
Octreotide (Sandostatin) juga mengurangi tekanan vena portal dan telah digunakan untuk merawat perdarahan varices.
Sewaktu endoskopi bagian atas (EGD), sclerotherapy atau band ligation dapat dilaksanakan untuk menghapuskan/menghilangkan varices-varices dan menghentikan perdarahan aktif dan mencegah perdarahan kembali. Sclerotherapy melibatkan pemasukkan (infus) dosis-dosis kecil dari larutan-larutan sclerosing kedalam varices-varices. Larutan-larutan sclerosing menyebabkan peradangan dan kemudian luka-luka parut dari varices-varices, menghapuskan mereka dalam prosesnya. Band ligation melibatkan penerapan gelang-gelang karet sekitar varices-varices untuk menghapus mereka. (Band ligation dari varices-varices dapat disamakan dengan mengkaretgelangkan hemorrhoids.) Komplikasi-komplikasi dari sclerotherapy termasuk borok-borok kerongkongan (esophageal ulcers), perdarahan dari borok-borok kerongkongan, perforasi (pelubangan) kerongkongan, penyempitan kerongkongan (penyempitan karena luka parut yang dapat menyebabkan dysphagia), mediastinitis (peradangan pada dada yang dapat menyebabkan sakit dada), pericarditis (peradangan sekeliling jantung yang dapat menyebabkan sakit dada), dan peritonitis (infeksi dalam rongga perut). Studi-studi telah menunjukkan bahwa band ligation mungkin sewdikit lebih efektif dengan komplikasi-komplikasi yang lebih sedikit daripada sclerotherapy.
Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) adalah suatu prosedur non-operasi untuk mengurangi tekanan didalam vena portal. TIPS dilaksanakan oleh seorang radiologist yang memasukkan sebuah tabung (stent) melalui suatu vena leher, menuruni inferior vena cava dan kedalam vena hepatik didalam hati. Tabung (stent) kemudian ditempatkan sedemikian sehingga satu ujung berada pada vena portal bertekanan tinggi dan ujung lainnya pada vena hepatik yang bertekanan rendah. Tabung ini melangsir darah disekitar hati dan dengan melakukan demikian menurunkan tekanan dalam vena portal dan varices-varices dan mencegah perdarahan dari varices-varices. TIPS adalah terutama bermanfaat pada pasien-pasien yang gagal merespon pada beta blockers, variceal sclerotherapy, atau banding. (TIPS juga adalah bermanfaat dalam merawat pasien-pasien dengan ascites yang tidak merespon pada pembatasan garam dan cairan dan diuretik-diuretik). TIPS dapat digunakan pada pasien-pasien dengan sirosis untuk mencegah perdarahan varices ketika pasien-pasien sedang menunggu pencangkokan hati. Efek-efek sampingan yang paling umum dari TIPS adalah hepatic encephalopathy. Persoalan utama lainnya dengan TIPS adalah perkembangan dari penyempitan dan kemacetan dari tabung (stent), menyebabkan kekambuhan hipertensi portal dan perdarahan varices dan ascites. Frekwensi kemacetan tabung diperkirakan berkisar dari 30%-50% dalam 12 bulan. Untungnya, ada metode-metode untuk membuka tabung-tabung yang macet. Komplikasi-komplikasi lain dari TIPS termasuk perdarahan yang disebabkan oleh penusukan yang tidak disengaja (lalai) dari kapsul hati atau suatu pembuluh empedu, infeksi, gagal jantung, dan gagal hati.
Suatu operasi pembedahan untuk menciptakan suatu pelangsiran (jalan lintasan) dari vena portal bertekanan tinggi ke vena-vena dengan tekanan yang lebih rendah dapat menurunkan aliran darah dan tekanan dalam vena portal dan mencegah varices-varices dari perdarahan. Satu prosedur operasi macam ini disebut distal splenorenal shunt (DSRS). Adalah tepat untuk mempertimbangkan suatu operasi membuat jalan lintas macam ini untuk pasien-pasien dengan hipertensi portal yang mempunyai sirosis awal. (Risiko-risiko dari operasi utama jalan lintas pada pasien-pasien ini adalah lebih berkurang daripada pada pasien-pasien dengan sirosis yang lanjut). Selama DSRS, ahli bedah melepaskan vena limpa (splenic vein) dari vena portal (portal vein), dan melekatkan itu pada vena ginal (renal vein). Darah kemudian dilangsirkan dari limpa disekitar hati, menurunkan tekanan dalam vena portal dan varices-varices dan mencegah perdarahan varices-varices.
Hepatic encephalopathy. Pasien-pasien dengan suatu siklus tidur yang abnormal, pikiran yang terganggu, kelakuan yang aneh, atau tanda-tanda lain dari hepatic encephalopathy biasanya harus dirawat dengan suatu diet rendah protein dan lactulose oral. Protein dari makanan dibatasi karena ia adalah suatu sumber dari senyawa-senyawa beracun yan menyebabkan hepatic encephalopathy. Lactulose, yang adalah suatu cairan, menjerat senyawa-senyawa beracun dalam usus besar (kolon). Sebagai konsekwensi, mereka tidak dapat diserap kedalam aliran darah dan menyebabkan encephalopathy. Untuk memastikan bahwa lactulose yang memadai hadir dalam kolon pada semua waktu, pasien harus menyesuaikan dosis untuk menghasilkan 2-3 gerakan-gerakan usus besar yang semiformed sehari. (Lactulose adalah suatu obat pencuci perut/laxative, dan perawatan yang memadai dapat dinilai dari pengenduran atau peningkatan frekwensi tinja/feces). Jika gejala-gejala dari encephalopathy menetap, antibiotik-antibiotik oral seperti neomycin atau metronidazole (Flagyl), dapat ditambahkan pada cara perawatan. Antibiotik-antibiotik bekerja dengan menghalangi produksi dari senyawa-senyawa beracun oleh bakteri-bakteri dalam usus besar.
Hypersplenism. Penyaringan darah oleh suatu limpa yang membesar biasanya berakibat pada pengurangan-pengurangan yang hanya ringan dari sel-sel darah merah (anemia), sel-sel darah putih (leukopenia) dan platelet-platelet (thrombocytopenia) yang tidak memerlukan perawatan. Anemia yang berat, bagaimanapun mungkin memerlukan transfusi darah atau perawatan dengan erythropoietin atau epoetin alfa (Epogen, Procrit), hormon-hormon yang menstimulasi produksi sel-sel darah merah. Jika jumlah-jumlah sel-sel darah putih berkurang sangat banyak, hormon lain yang disebut granulocyte-colony stimulating factor tersedia untuk meningkatkan jumlah-jumlah sel darah putih. Suatu contoh dari satu macam faktor ini adalah filgrastim (Neupogen).
Tidak ada obat yang disetujui yang tersedia saat ini untuk meningkatkan jumlah platelet-platelet. Sebagai suatu tindakan pencegahan yang perlu, pasien-pasien dengan platelet-platelet yang rendah harus tidak menggunakan aspirin atau obat-obat anti-peradangan nonsteroid (NSAIDS) lainnya karena obat-obat ini dapat menghalangi fungsi platelet-platelet. Jika suatu jumlah platelet-platelet yang rendah dikaitkan dengan perdarahan yang signifikan, transfusi-transfusi dari platelet-platelet biasanya harus diberikan. Pengangkatan limpa secara operasi (disebut splenectomy) harus dihindari, jika memungkinkan, karena risiko perdarahan yang berlebihan selama operasi dan risiko dari anesthesia pada penyakit hati yang lanjut.
Spontaneous bacterial peritonitis (SBP). Pasien-pasien yang dicurigai mempunyai spontaneous bacterial peritonitis biasanya akan menjalankan paracentesis. Cairan yang diangkat diperiksa sel-sel darah putihnya dan dibiakkan untuk bakteri-bakterinya. Pembiakkan melibatkan penyuntikan suatu contoh dari ascites kedalam suatu botol cairan yang kaya nutrisi yang mendorong pertumbuhan bakteri-bakteri, jadi memudahkan pengidentifikasian bahkan jumlah-jumlah yang kecil dari bakteri-bakteri. Contoh-contoh darah dan urin seringkali didapat juga untuk membiakkan karena banyak pasien-pasien dengan spontaneous bacterial peritonitis juga akan mempunyai infeksi dalam darah dan urinnya. Faktanya, banyak dokter-dokter percaya bahwa infeksi mungkin telah mulai dalam darah dan urin dan menyebar ke cairan ascites menyebabkan spontaneous bacterial peritonitis. Kebanyakan pasien-pasien dengan spontaneous bacterial peritonitis diopname dan dirawat dengan antibiotik-antibiotik secara intra vena seperti ampicillin, gentamycin, dan satu dari generasi baru cephalosporin. Pasien-pasien yang biasanya dirawat dengan antibiotik-antibiotik termasuk:
Pasien-pasien dengan kultur (biakan) darah, urin, dan/atau cairan ascites yang mengandung bakteri-bakteri.
Pasien-pasien tanpa bakteri-bakteri dalam darah, urin, dan cairan ascites mereka namun yang mempunyai jumlah-jumlah yang meningkat dari sel-sel darah putih (neutrophils) dalam cairan ascitesnya (>250 neutrophils/cc). Angka-angka neutrophil yang meningkat dalam cairan ascites seringkali berarti bahwa disana ada infeksi bakteri. Dokter-dokter percaya bahwa ketiadaan bakteri-bakteri dengan pembiakkan pada beberapa pasien-pasien dengan neutrophils yang meningkat disebabkan oleh suatu jumlah yang terlalu kecil dari bakteri atau teknik-teknik pembiakkan yang kurang efektif.
Spontaneous bacterial peritonitis adalah suatu infeksi yang serius. Ia seringkali terjadi pada pasien-pasien dengan sirosis yang lanjut yang sistim imunnya lemah, namun dengan antibiotik-antibiotik modern dan pendeteksian dan perawatan dini, prognosis kesembuhan dari suatu episode spontaneous bacterial peritonitis adalah baik.
Pada beberapa pasien-pasien antibiotik-antibiotik oral (seperti Cipro atau Septra) dapat diresepkan untuk mencegah spontaneous bacterial peritonitis. Tidak semua pasien-pasien dengan sirosis dan ascites harus dirawat dengan antibiotik-antibiotik untuk mencegah spontaneous bacterial peritonitis, namun beberapa pasien-pasien berisiko tinggi mengembangkan spontaneous bacterial peritonitis dan diberikan perawatan pencegahan:
Pasien-pasien dengan sirosis yang diopname untuk perdarahan varices mempunyai suatu risiko yang tinggi mengembangkan spontaneous bacterial peritonitis dan harus dimulai secara dini dengan antibiotik-antibiotik selama opname untuk mencegah spontaneous bacterial peritonitis.
Pasien-pasien dengan kekambuhan episode-episode spontaneous bacterial peritonitis.
Pasien-pasien dengan tingkat-tingkat protein yang rendah dalam cairan ascites (cairan ascites dengan tingkat-tingkat protein yang rendah lebih mungkin terinfeksi).
Pencegahan dan Pendeteksiaan dini dari Kanker Hati
Beberapa tipe-tipe dari penyakit hati yang menyebabkan sirosis dikaitkan dengan suatu kejadian kanker hati yang terutama tinggi sekali, contohnya, hepatitis B dan C, dan adalah bermanfaat untuk menyaring kanker hati karena perawatan secara operasi yang dini atau pencangkokan hati dapat menyembuhkan pasien dari kanker. Kesulitannya adalah bahwa metode-metode yang tersedia untuk penyaringan hanya secara parsial yang efektif, identifikasi paling baik hanya 50% dari pasien-pasien yang berada pada keadaan kankernya yang dapat disembuhkan. Meskipun keefektifan penyaringan yang sebagian, kebanyakan pasien-pasien dengan sirosis, terutama hepatitis B dan C, disaring setiap tahun atau setiap enam bulan dengan pemeriksaan ultrasound hati dan pengukuran-pengukuran dari protein-protein dalam darah yang dihasilkan kanker yaitu alpha fetoprotein.
Pencangkokan Hati
Sirosis adalah tidak dapat diubah. Banyak fungsi hati pasien akan memburuk secara berangsur-angsur meskipun dirawat dan komplikasi-komplikasi sirosis akan meningkat dan menjadi sulit untuk dirawat. Oleh karenanya, ketika sirosis sudah berlanjut jauh, pencangkokan hati seringkali adalah pilihan satu-satunya untuk perawatan. Kemajuan-kemajuan akhir-akhir ini dalam pencangkokan secara operasi dan obat-obat untuk mencegah infeksi dan penolakkan hati yang dicangkokan telah memperbaiki secara besar kelangsungan hidup setelah pencangkokan. Pada rata-rata, lebih dari 80% dari pasien-pasien yang menerima pencangkokan masih hidup setelah lima tahun. Tidak setiap orang dengan sirosis adalah seorang calon untuk pencangkokan. Lagi pula, ada suatu kekurangan dari hati-hati untuk dicangkokan, dan disana biasanya ada suatu tungguan yang panjang (berbulan-bulan sampai bertahun-tahun) sebelum sebuah hati untuk pencangkokan tersedia. Oleh karenanya, langkah-langkah untuk memperlambat kemajuan penyakit hati dan merawat dan mencegah komplikasi-komplikasi sirosis adalah amat sangat penting.
Yang Baru dan Masa Depan untuk Sirosis
Kemajuan dalam pengendalian dan pencegahan sirosis terus berlanjut. Penelitian sedang berjalan untuk menentukan mekanisme dari pembentukan luka parut dalam hati dan bagaimana proses dari luka parut ini dapat disela/dipotong atau bahkan dibalikkan. Perawatan-perawatan yang lebih baru dan lebih baik untuk penyakit virus hati sedang dikembangkan untuk mencegah kemajuan ke sirosis. Pencegahan hepatitis virus dengan vaksinasi, yang tersedia untuk hepatitis B, sedang dikembangkan untuk hepatitis C. Perawatan-perawatan untuk komplikasi-komplikasi sirosis sedang dikembangkan atau direvisi dan diuji secara terus menerus. Akhirnya, penelitian sedang diarahkan pada pengidentifikasian protein-protein baru dalam darah yang dapat mendeteksi kanker hati secara dini atau memprediksi pasien-pasien mana akan mengembangkan kanker hati.